Otoskleroz Nedir?
Orta kulakta bulunan stapes kemiğinde kireçlenme olarak bilinen otoskleroz işitme kaybının sık görülen sebeplerinden birisidir. Otoskleroz sonucu, stapes kemiğinin base (taban) kısmını etkileyecek şekilde oval pencere önündeki yapılarda kireçlenme başlar ve hem stapeste hem de iç kulak ile komşu olduğu yapılarda katılaşma ve sertleşme meydana gelir. Bununla beraber meydana gelen ossifikasyon (kireçlenme) sebebiyle stapes kemiğinde hareket yeteneğinde azalmalar meydana gelir.
Buna bağlı olaraktan kulak kepçesi tarafından toplanıp kulak kanalından geçen ses dalgaları kemikçikleri yeterli miktarda titreştirmemiş olur ve iç kulak sıvılarına yeterli düzeyde iletilemez. Sonuç olarak iletim tipi işitme kaybı meydana gelir. Bu senaryoda iç kulak yapıları sağlamdır. Yalnızca sesler yeterli düzeyde iletilememektedir. Fakat otoskleroz 2 şekilde oluşabilmektedir. Sıklıkla gözlemlenen ve yukarıda bahsedilmiş olan türü stapedial otoskleroz iken, nadir görülen koklear otoskleroz adı verilen 2. bir türü de meydana gelebilmektedir.
Stapedial otosklerozda ossifikasyonun (kireçlenmenin) etkilediği odak nokta stapes tabanıdır. Fissula ante fenestram (oval pencere önü)’nde gelişen kemik dokusu stapes tabanına ulaşır ve stapesin hareketlerini kısıtlar. Kireçlenme stapes tabanından başlayarak orta kulak içine doğru büyür ve genel olarak problem stapesin hareket yeteneğinin azalması olarak kendisini gösterir. Bu da iletim tipi işitme kaybı oluşmasına sebebiyet verir.
Koklear otoskleroz vakalarında ise oval pencere önünde başlayan kireçlenme (ossifikasyon) iç kulağa doğru büyümeye başlar. Bu büyüme sonucunda koklea içine doğru yayılım gösterebilen bir otoskleroz durumuyla karşılaşılabilir. Koklear otoskleroz vakalarında, kireçlenmenin orta kulağa doğru da gelişim gösterdiği bir durum var ise mikst tip işitme kaybı gözlenebilirken, standart vakalarda sensörinöral tip işitme kaybı gözlemlenir.
Otoskleroz Nedenleri
Otoskleroz genel olarak idiopatik (sebebi bilinmeyen) kökenli hastalıklar grubundadır denilebilir. Genetik geçişli bir hastalık olabileceği üzerine yapılmış araştırmalar vardır. Yine geniş ölçekte yapılan araştırmalar, cinsiyet bakımından kadınların erkeklere oranla daha fazla risk altında olduğunu göstermiştir. Kadınlar kendi içerisinde incelendiğinde ise orta yaşlı kadınların riski daha fazla gözlemlenmiştir. Ayrıca, hastalığın hamilelik sonucu hormon değişikliği ilişkisinin de olduğu belirtilmektedir. Kesin olarak otoskleroza neden olan faktörler bilinememekle birlikte, bazı virüslerin de hastalığa neden olduğu düşünülmektedir.
Otoskleroz Belirtileri
Otosklerozun ana belirtisi, tek kulağı veya her iki kulağı birden etkileyebilen ve yavaş ilerleyen, hafif dereceli işitme kaybıdır. Genel olarak tek kulakta meydana gelse de, iki kulağın da etkilendiği vakalar görülebilmektedir. İşitme kaybının miktarı kireçlenmenin şiddeti ile değişebilmektedir. Hastalık çoğunlukla 15 – 45 yaş aralığında sık görülür.
Otoskleroz vakalarında bildirilen bir ağrı genellikle olmamaktadır. En büyük belirti hafif ya da orta derecede hissedilebilecek işitme kaybıdır. İşitme kaybı yanında hastalarda tinnitus (çınlama), baş dönmesi ve denge sorunları görülebilmektedir.
Otoskleroz Teşhisi Nasıl Koyulur?
Otoskleroz tanısında fiziki muayene normal gözükmektedir. Otoskopik muayene ile dış kulak yoluna ve kulak zarına bakıldığında herhangi bir problem görülmez. Kulak kanalı açık, kulak zarı intakt (sağlam) olarak görülmektedir. Bundan dolayı otosklerozun teşhisi için işitme testleri yapılması gerekir. Yapılacak akustik immitansmetrik testler ve odyometri testi sonuçları değerlendirilerek işitme kaybının derecesi, tipi ve nereden kaynaklandığı hakkında fikir sahibi olunabilmektedir. Görüntüleme yöntemleri otosklerozun tanılanmasında çok fazla fayda sağlamayabilir ancak diğer kulak hastalıklarını ayırt etmek için kullanılabilmektedir.
Otosklerozun teşhis edilmesi için gerçekleştirilen odyometri sonucunda hava ve kemik yolları tespit edilmeli, bilhassa orta – yüksek frekanslarda kayıp gözlenmelidir. Stapedial otoskleroz vakalarında 2000 Hz’de derin kayıp (çentik) Charhart çentiği olarak adlandırılır, spesifik olarak otosklerozu gösterir. İlerleyen vakalarda yüksek frekanslarda işitme kaybı artmıştır ve 50-60 dB olarak gözlemlenebilir. Bununla beraber timpanometri testi sonucunda tip As adı verilen düşük tepeli timpanogram sonucu otosklerozun spesifik göstergelerindendir. Stapes refleksinin ölçümlenmesini sağlayan akustik refleks testlerinde ise ipsilateral ve kontralateral olarak refleks gözlemlenmez.
Tüm test sonuçları ve hasta anamnezi sonucunda otoskleroz teşhisi konulabilir, testler tek başına net teşhisi koymak için yeterli değildir.
Otoskleroz Tedavisi – Ameliyatı
Otoskleroz hastaların genel sağlıklarında bir problem oluşturmaz ve genellikle tedavi edilebilir bir hastalıktır. Ancak, işitme kaybı duygusal ve psikolojik olarak bireyi zor durumda bırakabilir ve sosyal çevresinden uzaklaşmasına sebep olabilir. Bu yüzden işitme kaybının derecesi düşük olsa dahi, ilerleyebileceği ve hafif dereceli işitme kayıplarının bile iletişimi olumsuz etkileyebileceği göz önünde bulundurulmalıdır. Otoskleroz tanısı konulan bireyde, hastalığın şiddeti ve hasta tercihlerine göre tedavi planı belirlenir ve uygulanır. Yeni başlayan ve kişiyi fazla etkilemeyen durumlarda ilerlemeyi durdurucu takviyelerle, işitme testleriyle takip edilebilir. Ancak otosklerozun ilerlemesi ve meydana getirdiği problemlerin artması sonucunda tedavi / rehabilitasyon sürecine geçilmelidir. Otosklerozun ilaç ile tedavisi mümkün olmadığı için, kesin çözüm cerrahi ile gerçekleşebilmektedir.
Otoskleroz ameliyatları birkaç farklı yöntem ve sonuçla gerçekleştirilmektedir. Bazı durumlarda ossifikasyon (kireçlenme) odağı temizlenerek stapesin normal çalışmasına dönmesi sağlanabilirken, bazı durumlarda odak noktasının temizlenmesiyle beraber stapes kemiğinin yerine piston takılması gerekebilir. Stapes (üzengi) vücudumuzda bulunan en küçük kemik yapıdır, yaklaşık 3-3,5 mm uzunluğunda ve 4 mg ağırlığındadır. Orta kulakta gerçekleştirilen bir ameliyatta kemikçik bütünlüğüne zarar vermeden bu kadar küçük bir kemiğe müdahale etmek mümkün değildir. Bu yüzden otoskleroz vakalarında stapedektomi adı verilen yöntem uygulanır.
Stapedektomi ameliyatlarında stapes yerinde çıkarılırken yerine teflon ya da titanyum pistonlar yerleştirilerek kemikçik zincir bütünlüğünün bozulmaması hedeflenir. Dış kulak tarafından alınan seslerin orta kulakta doğru iletim yoluyla tekrar iletilebilmesi otoskleroz sonucu meydana gelen işitme kaybının ortadan kalkmasını sağlar.
