İç kulakta veya iç kulaktan sesi beyne ileten sinir hattı bölgesinde meydana gelen bozulmalara bağlı ortaya çıkan işitme kaybıdır. Problem iç kulakta ise “sensoriyel kayıp” (cochlear ya da iç kulak tipi işitme kaybı) terimi, işitme sinirinde ise “nöral kayıp” (sinirsel tip işitme kaybı ya da retrokoklear kayıp ) terimi kullanılmaktadır. Bu tip işitme kayıpları genellikle kalıcıdır, medikal veya cerrahi herhangi bir yöntemle tedavi edilmesi pek mümkün değildir. Bu kayıplar konjenital olabileceği gibi aşırı gürültüye maruz kalma, travmalar, enfeksiyon, ototoksik nedenler, endolenfatik hidropslar, presbiakuzi, akustik nörinomlar gibi patolojilerde görülebileceği üzere sonradan da ortaya çıkabilirler.
İç kulak; işitme organı(koklea) ve denge organından meydana gelmiştir. Koklea kemik labirentin salyangoza benzeyen kısmıdır ve birincil işitme organıdır. Giderek azalan çapı ile kendi üzerine 2-3/4 kez sarılır ve en uçta sonlanır. İç kulak içerisinde korti organı denilen bir yapı bulunmaktadır. Bu yapı içerisinde işitme reseptörleri olan tüy hücrelerini bulunmaktadır. İç kulaktan itibaren VIII. Kraniyal sinir ya da “işitme siniri” iç kulaktan beyne sinyalleri taşır. Sensörinöral mekanizmanın yapısı bir şekilde zarar gördüğünde, mekanik enerjiyi elektrik enerjisine geçirme kabiliyeti azalır. Bu, koklear işlemede aşağıdakiler de dahil olmak üzere bir dizi değişiklikle sonuçlanır:
- Koklear reseptör hücrelerinin duyarlılığında bir azalma,
- Kokleada frekans çözme yeteneğinde azalma,
- İşitme mekanizmasının dinamik aralığında bir azalma.
İç kulağın görevleri arasında birincisi iletim görevidir. Yani akustik olarak gelen enerji iç tüylü hücrelere taşınır. İkinci olarak dönüşün görevi vardır. Tüy hücrelere gelen mekanik enerji sinirlerin algılayacağı biçimde elektriksel enerjiye dönüştürülerek sinirlere iletir. Kokleanın içerisinde tüy hücreler işitme alanı içindeki tüm frekansları ayırt edebilecek şekilde sıralanmışlardır.
Sensorinöral İşitme Kaybı Tipleri Nelerdir?
Sensörinöral tip işitme kayıpları, doğuştan(konjenital) ve sonradan kazanılan(postnatal) olarak 2’ye ayrılır. Doğuştan işitme bozukluklarının nedenleri dış kaynaklı veya iç kaynaklı olabilir. Dış kaynaklı nedenler kişinin genetik yapısını bağlı değildir. Yenidoğan anne karnında gelişirken oluşan anneden gelen enfeksiyonlar ve ilaç kullanımı, dış kaynaklı nedenlerden olabilir. İç kaynaklı nedenler kalıtımsal olarak gelen etkilerdir. Kokleadaki yapısal bozukluk farklı nedenlerden kaynaklansa da benzer şekilde oluşabilir.
Konjenital, kalıtımsal ve sonradan gelişen Koklear kayıpları sıralayacak olursak;
- Konjenital malformasyonlar: Mondini aplazisi, Michel aplazisi, scheibe aplazisi vb.
- Herediter hastalıklar: Çocukluk çağında başlayanlar (Usher sendromu, Waardenburg sendromu, Osteopetrosiz vb.); Erişkin dönemde başlayanlar (Familyal progresif işitme kaybı, Alport sendromu, Refsum hastalığı, Paget hastalığı, Von Recklinghausen hastalığl, Osteogenesiz İmperfekta vb.)
- Enfeksiyöz Labirentit: Primer enfeksiyonlar (labirentitler), komşu doku enfeksiyonları (otitis media), viral enfeksiyonlar (kabakulak, herpes zoster), bakteriyel enfeksiyonlar (menenjit, sfiliz)
- Meniere hatsallığı
- Presbiakuzi
- Otoksisite
- Ani işitme kaybı
- Travmalar: Temporal kemik travmaları (direkt travma, indirekt travma), gürültüye bağlı işitme kayıpları (kronik akustik travma, ani akustik travma), perilenf fistülü, iatrojenik nedenler
- Tümörler
- Endokrin ve metebolik hastalıklar
- Otoimmün işitme kaybı
- Vasküler hastalıklar
Şeklinde sıralanabilir.
Retrokoklear patolojiler;
- İşitsel nöropatiler
- Sinir tümörleri ve bozuklukları: kokleovestibüler schwannoma
- Beyinsapında meydana gelen bozukluklar
Genel olarak, sinir yollarını tutan işitme kaybı, konuşma algısını olumsuz yönde etkileyebildiği ölçüde koklear veya iletim tipi işitme kaybından ayırt edilebilir. İletim tipi kayıp, konuşma algısını çok az etkiler. Koklear işitme kaybında konuşulanları anlamada sorun yaratır, ancak makul derecede minimal ve öngörülebilirdir. İşitme sinirindeki bozukluk, gelen konuşma sinyallerinin bir şekilde ciddi şekilde bozulmasına neden olabilir ve bu ayırt etme problemleri hat safhaya çıkar.
Hastanın işitme eşiklerinde normal sınırlarda olmayıp, hava ve kemik yoları arasında fark yoktur. Hastalığın kaynağının iç kulaktan veya işitme sinirinden kaynaklandığının ayırt edilmesi için odyolojik olarak yapılan ayırıcı tanı testeri mevcuttur. İç kulak kökenli işitme kayıplarında meydana gelen en büyük sorun sese karşı tolerans problemi meydana gelmesidir. Sese karşı tolerans problemi olan kişiler daha düşük şiddetlerde sesten rahatsız olmaya başlarlar. Başka bir sorun ise sesin iç kulakda yanlış kodlanmasına bağlı üst merkezlere giden uyarılarda yanlışlıklar olduğu için konuşmanın ayırt edilmesi büyük ölçüde etkilenir.
